ויטיליגו היא הפרעה נרכשת וכרונית הבאה לידי ביטוי כדה-פיגמנטציה של העור בתאים המייצרים פיגמנטים (מלנוציטים) הקובעים את צבע העור, השיער והעיניים אובדים בהדרגה. מבחינה קלינית הויטיליגו מופיע בצורה של כתמי עור לבנים-חלביים (לויקודרמה) והסיבה – הרס אוטואימוני של מלנוציטים
- שכיחות: 0.5-2% מהאוכלוסייה.
- גזע: שכיחות עקבית יחסית בכל הגזעים, אך נראה כי הוא פחות שכיח באוכלוסייה הסינית ונפוץ יותר בהודו (עד 8.8% מהאוכלוסייה).
- מין: נראה שגם גברים וגם נשים מושפעים באותה מידה
- גילאים: גיל ההתחלה הממוצע הוא בין 20-24 שנים, אך יכול להתרחש בכל גיל.
בדרך כלל, ישנם שני שיאים של הופעה, מוקדם (<10 שנים) או מאוחר (בסביבות 30 שנה). - 41% ממקרי ויטיליגו סגמנטלי מתחילים לפני גיל 10.
- 50% ממקרי ויטיליגו לא מגזרי מתחילים לפני גיל 20.
- 80% מכלל המקרים מופיעים לפני גיל 30.
תורשה
דפוס פוליגני, אך גם סביבתי או שילוב של השניים. ב -20-30% מהמקרים אלו הסובלים מהמחלה מדווחים על ויטיליגו אצל קרוב משפחה מדרגה ראשונה או שנייה.
מחלות שלעיתים קשורות בהופעת הויטליגו או נוספות לויטליגו :
- דלקת מפרקים שגרונית
- סוכרת התלויה באינסולין
- מחסור בויטמין B12
- מחלת אדיסון
- לופוס
- אלופציה
- פסרואזיס , ליכן סקלרוזיס
- הפרעות בבלוטת התריס הן בעלות הקשר החזק ביותר לויטיליגו (עד 15% מהמבוגרים ו-5-10% מהילדים עם ויטיליגו)
- ויטיליגו נפוץ גם פי שלושה אצל מושתלי מח עצם ותאי גזע אלוגניים
- לויקודרמה דמוית ויטיליגו (כתמים) לעיתים מופיעה בחולים עם מלנומה גרורתית.
סיבות לויטיליגו
- ויטיליגו נובע מאובדן או הרס של מלנוציטים (תאים מייצרי מלנין).
- נראה כי גורמים גנטיים תורמים ל-80% מהסיכון לויטיליגו, בעוד שגורמים סביבתיים אחראים ל-20%. בנוסף ליקויים גנטיים רבים, הקשורים למערכת החיסון, מלבד TYR המקודד טירוזינאז, אנזים מרכזי בייצור המלנין אוטואנטיגן עיקרי בויטיליגו.
- ויטיליגו יכול להיגרם גם על ידי תרופות, המשמשים לטיפול במלנומה גרורתית.
מאפיינים קליניים
- המראה השכיח מתבטא באובדן מוחלט של פיגמנט במקולות או כתמי עור בודדים או מרובים, עם צבע גיר או לבן חלבי אופייני.
- מאפייני הנגע
- בדרך כלל אסימפטומטי, אך לעתים רחוקות גירוד בנגעים פעילים
- מקבץ של מקולות דמויי קונפטי
- הכתמים מוגדרים היטב עם גבולות קמורים; הגבולות עשויים לפעמים להיות:
- צבע העור שאינו מושפע כלומר היפרפיגמנטציה או היפופיגמנטציה מודלק ואדום.
- לפעמים כתמים קטנים יותר מתלכדים ומתמזגים לצורות מורכבות יותר.
מיקום
ניתן לראות בכל חלק בגוף, אם כי נפוץ יותר באזורים החשופים לשמש או באזורים המועדים יותר לטראומה חוזרת ונשנית (למשל, עפעפיים, שפתיים, נחיריים, קצות אצבעות ואצבעות), קפלי גוף (בתי שחי, מפשעות, טבור), ופטמות. באופן מעניין, אזורים אלה הם פיגמנטיים יותר באופן טבעי. ויטיליגו שכיח יותר באזורים שעברו טראומה.
כיצד מאבחנים?
אבחנה קלינית בד"כ מבוססת על המראה האופייני , ולא נדרשות בדיקות ספציפיות לביצוע האבחנה. להלן כלים שיכולים לסייע באבחון כוללים:
- wood lamp
- דרמוסקופיה- באופן אופייני מראה זוהר לבן,
- ביופסיה של העור
- בדיקת דם
- ניתן להעריך מחלות אוטואימוניות פוטנציאליות אחרות או תסמונות גנטיות במיוחד אם משולבים עם היסטוריה משפחתית. לדוגמא :בדיקות תפקוד בלוטת התריס, רמות ANA ו-B12.
סוגי ויטיליגו
- Unclassified vitiligo
- Mixed vitiligo
- segmental vitiligo
- Non-segmental vitiligo
יותר מ-90% ממקרי הוויטיליגו במבוגרים הם מסוג וולגריס כללי ,בעוד שאצל ילדים, ויטיליגו סגמנטלי מהווה 15-30% מהמקרים
השלכות המחלה
- התפוצה והמאפיינים של כתמי ויטיליגו דומים בסוגי העור השונים ,אך יחד עם זאת הויטליגו כמעט ואינו נראה בגווני העור הבהיר ואילו בגווני העור הכהים הוא בולט יותר. מצב זה מהווה בעיה קוסמטית נראית לעין באופן משמעותי אשר משליך גם על המצב הנפשי של הסובל מהמחלה
- סיכון גבוה יותר לחלות במחלה אוטואימונית קשורה בהשוואה לאוכלוסייה הכללית.
- לוויטיליגו יש אופי שפיר רוב הנפגעים במצב בריאותי תקין.
טיפול
- אין תרופה לוויטיליגו והטיפול לרוב אינו מספיק יעיל .
- המטרה הטיפולית היא לעצור את התקדמות המחלה (התייצבות), ולעודד פיגמנטציה .
- הסוואה קוסמטית יכולה להסוות ויטיליגו כמו: איפור ,מוצרים המכילים Dihydroxyacetone – "שיזוף ללא שמש".
- מיקרופיגמנטציה או קעקוע לוויטיליגו יציב.
- הגנה מהשמש עם ביגוד, שימוש בקרם הגנה ושינוי אורח חיים .כוויות שמש עלולות לגרום לוויטיליגו להתפשט.שיזוף על עור רגיל (לא נגוע )גורם לכתמי ויטיליגו להיראות גלויים יותר.
- קרם המיועד לשימור הפיגמנט ruxolitinib (Opzelura) cream
- סטרואידים מקומיים
- מעכבי קלצינורין
- טיפולי דפיגמנטציה, באמצעות 20% monobenzyl ether of hydroquinone (MBEH),
- קריותרפיה וטיפול בלייזר (לדוגמה, אלכסנדריט 755-nm Q-switched או 694 nm Q-switched ruby) שימשו בהצלחה גם לדיפיגמנטציה של אזורים קטנים של ויטיליגו.
- תרופות הניתנות דרך הפה וטיפולי תמיכה פסיכולוגיים
- נגזרות מקומיות של ויטמין D פוטותרפיה מסוג :UVB 311 nm / לייזר אקסימר 308 nm PUVA. פוטותרפיה מסייעת בשני מנגנוני פעולה:
- דיכוי חיסוני – מניעת הרס של מלנוציטים
- גירוי ציטוקינים (גורמי גדילה).
לסיכום
באופן כללי, ויטיליגו מתקדם לאט ובהדרגה במשך חודשים ואף יכול להישאר במצב של רגרסיה במשך שנים. חשוב לדעת- טיפולים מבוססי אור פחות מומלצים כשיש ויטיליגו וטיפול באיזורים בהם ישנה התבהרות עלול להגביר את הסיכוי לכוויות טראומה עורית עלולה להחמיר מצבי ויטליגו (תסמונת קובנר). זכרו כי טיפול במכשור טכנולוגי מבוסס אור מצריך ייעוץ רפואי של רופא עור
קצת מידע מהעולם